Клінічне визначення
Інфекційно-асоційований гемолітико-уремічний синдром (ГУС) — рідкісний стан, що виникає після певних інфекцій. Він спричиняє три основні проблеми: руйнування еритроцитів (гемолітична анемія), низький рівень тромбоцитів (тромбоцитопенія) та раптову ниркову недостатність. Найчастіше виникає після шлункової інфекції, спричиненої певними типами кишкової палички (E. coli) або бактеріями Shigella. Інші інфекції, такі як Streptococcus pneumoniae, ВІЛ, Mycoplasma pneumoniae, гістоплазмоз та вірус Коксакі, також можуть бути тригерами.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі. Поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай починаються з діареї, часто з домішками крові, та болю в животі. Через кілька днів з'являються ознаки ГУС, включаючи блідість, втому, легке утворення синців або кровотечі та зменшення сечовиділення. У тяжких випадках можуть виникати сплутаність свідомості, судоми або підвищений артеріальний тиск.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Абсцес головного мозку HP:0030049Дуже рідко (<4-1%)
-
Геміпарез HP:0001269Дуже рідко (<4-1%)
-
Генералізований набряк HP:0007430Дуже рідко (<4-1%)
-
Емпієма плеври HP:0011919Дуже рідко (<4-1%)
-
Інвагінація HP:0002576Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують ГУС за допомогою аналізів крові для перевірки низького рівня еритроцитів (анемія), низького рівня тромбоцитів та ознак ураження нирок. Вони також можуть шукати бактерії в зразку калу або перевіряти на антитіла до інфекції.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на підтримувальній терапії, такій як рідини та електроліти, переливання крові при тяжкій анемії, а іноді діаліз для підтримки нирок. Антибіотики зазвичай уникають, оскільки вони можуть погіршити стан. У тяжких випадках може використовуватися препарат екулізумаб.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати інфекційно-асоційований ГУС, включають інші типи ГУС (наприклад, атиповий ГУС), тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру (ТТП) та інші причини ниркової недостатності й низького рівня тромбоцитів, такі як певні аутоімунні захворювання або реакції на ліки.
