Клінічне визначення
Класичний грибоподібний мікоз — це рідкісний тип лімфоми шкіри (раку білих кров'яних клітин), який починається в шкірі. Зазвичай він прогресує повільно, спочатку з'являючись у вигляді плоских червоних плям, потім більш товстих бляшок і, зрештою, пухлин. У деяких випадках може поширюватися на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середньорічна захворюваність становить 0,5 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. У США середньорічна захворюваність становить 0,58 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. У світі точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Захворювання зазвичай починається з сверблячих, червоних, лускатих плям на шкірі, які можуть нагадувати екзему або псоріаз. З часом ці плями можуть ставати товщими і утворювати підняті бляшки. На пізніх стадіях можуть розвиватися пухлини. У деяких людей також можуть збільшуватися лімфатичні вузли або з'являтися інші симптоми, якщо хвороба поширюється.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гарячка HP:0001945Дуже рідко (<4-1%)
-
Зниження маси тіла HP:0001824Дуже рідко (<4-1%)
-
Нічна пітливість HP:0030166Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальна морфологія лімфоцитів HP:0004332Дуже часто (99-80%)
-
Екзематозний дерматит HP:0000964Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою біопсії шкіри, коли береться невеликий зразок шкіри та досліджується під мікроскопом. Спеціальні тести на зразку біопсії можуть допомогти підтвердити наявність ракових Т-клітин. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження можуть бути проведені для перевірки поширення хвороби.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії захворювання. На ранніх стадіях можуть застосовуватися терапії, спрямовані на шкіру, такі як місцеві стероїди, світлотерапія або опромінення. На більш пізніх стадіях можуть знадобитися системні методи лікування, такі як пероральні препарати, імунотерапія або хіміотерапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на грибоподібний мікоз, включають екзему, псоріаз, контактний дерматит та інші типи лімфоми шкіри. Біопсія шкіри важлива для розрізнення цих станів.
