Клінічне визначення
Бронхогенна кіста — це рідкісне неракове утворення, яке формується в грудній клітці або легенях до народження. Воно виникає, коли невеликий фрагмент тканини з дихальних шляхів, що розвиваються, не розвивається нормально, а натомість утворює заповнений рідиною мішок.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
У багатьох людей з бронхогенною кістою симптоми відсутні, і кісту виявляють випадково під час візуалізаційного дослідження з іншої причини. Коли симптоми виникають, вони можуть включати кашель, біль у грудях, задишку та повторні інфекції легень. У дітей кіста може спричиняти серйозні проблеми з диханням. Кіста може інфікуватися, що призводить до лихоманки та кашлю з мокротинням.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія великого потиличного отвору HP:0002699Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія діафрагми HP:0000775Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія очеревини HP:0002585Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія плеври HP:0002103Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія шиї HP:0000464Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі часто починають з рентгенографії грудної клітки, яка може показати округле або овальне утворення. Комп'ютерна томографія (КТ) дає більше деталей і є найкращим методом для визначення розміру, розташування кісти та її співвідношення з навколишніми структурами. МРТ може використовуватися для складних кіст. Іноді проводять бронхоскопію (тонка трубка з камерою, введена в дихальні шляхи) або ендоскопічне ультразвукове дослідження. Єдиний спосіб підтвердити діагноз — видалити кісту та дослідити її під мікроскопом.
Лікування та терапія
Якщо кіста не викликає симптомів, лікарі можуть обрати спостереження з регулярною візуалізацією. Однак, оскільки кісти можуть спричиняти проблеми пізніше, часто рекомендується хірургічне втручання, особливо у дітей та молодих людей. Стандартним лікуванням є хірургічне видалення, яке може бути виконане через невеликий розріз (торакоскопія) або більший розріз (торакотомія). У деяких випадках дренування кісти голкою може використовуватися як тимчасовий захід. Антибіотики призначаються при інфікуванні кісти.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на бронхогенну кісту, включають тимічні кісти, перикардіальні кісти, кісти подвоєння стравоходу, нейрогенні пухлини, лімфангіоми, ехінококові кісти, легеневу секвестрацію, злоякісні ураження, кістозні тератоми, абсцес легені, грибкові захворювання, туберкульоз, інфіковані булли, судинні мальформації та кісти шиї.
