Клінічне визначення
Доброякісна (не ракова) пухлина, що росте з клітин Шванна, які обгортають та захищають нерви. Ці пухлини зазвичай повільно ростуть і рідко перетворюються на рак.
Епідеміологія та поширеність
Європа: точкова поширеність у середньому 6,0, діапазон 1-9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від розташування пухлини. Вона може не викликати симптомів або тиснути на сусідні нерви чи структури, спричиняючи біль, оніміння, слабкість чи інші проблеми. Поширені місця: голова, шия, руки, ноги та нерв, відповідальний за слух і рівновагу.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія скроневої кістки HP:0009911Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія черепних нервів HP:0001291Дуже часто (99-80%)
-
Вестибулярна шванома HP:0009588Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Периферична шванома HP:0009593Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як МРТ або КТ, щоб побачити пухлину. Іноді проводять біопсію (взяття невеликого зразка пухлини) для підтвердження доброякісності.
Лікування та терапія
Якщо пухлина викликає симптоми, основним лікуванням є хірургічне видалення. Якщо вона невелика і не спричиняє проблем, лікарі можуть просто спостерігати за нею за допомогою регулярних сканувань.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші пухлини нервових оболонок (наприклад, нейрофіброми), менінгіоми та інші доброякісні або злоякісні пухлини, що ростуть поблизу нервів.
