Клінічне визначення
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) — це отвір у стінці, що розділяє дві верхні камери серця. Тип ostium secundum є найпоширенішою формою і розташований у середній частині цієї перегородки. Цей отвір дозволяє додатковій крові надходити з лівої частини серця до правої, що з часом може змушувати серце працювати з більшим навантаженням.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей із невеликим ДМПП не мають симптомів. Більші дефекти можуть спричиняти задишку, втомлюваність, часті легеневі інфекції або відчуття серцебиття. У дітей симптоми можуть включати поганий ріст або труднощі з годуванням. Деякі люди дізнаються про діагноз пізніше в житті, коли розвиваються ускладнення, такі як серцева недостатність або порушення серцевого ритму.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Інсульт HP:0001297Дуже рідко (<4-1%)
-
Непритомність HP:0001279Дуже рідко (<4-1%)
-
Обструкція дихальних шляхів HP:0006536Дуже рідко (<4-1%)
-
Підвищений легеневий судинний опір HP:0005317Дуже рідко (<4-1%)
-
Пневмонія HP:0002090Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
ДМПП часто виявляють під час планового огляду, коли лікар чує шум у серці. Для підтвердження діагнозу використовують ехокардіографію (УЗД серця). Це дослідження показує отвір і вимірює кровотік. Також можуть проводити інші тести, як-от електрокардіограму (ЕКГ) або рентгенографію грудної клітки.
Лікування та терапія
Невеликі ДМПП, які не спричиняють симптомів, можна лише спостерігати. Для більших дефектів рекомендовано лікування, щоб запобігти ускладненням. Варіанти включають черезкатетерне закриття, коли через вену вводять пристрій для закриття отвору, або хірургічне втручання для зашивання чи пластики отвору. Лікарські засоби можуть застосовуватися для контролю симптомів або профілактики тромбів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ДМПП, включають відкрите овальне вікно (невеликий клапаноподібний отвір, який зазвичай закривається після народження), дефект міжшлуночкової перегородки (отвір між нижніми камерами) або стеноз клапана легеневої артерії (звуження клапана до легень). Ехокардіографія допомагає їх розрізнити.
