Клінічний опис та значення
Передчасний адренархе — це ранній початок вироблення андрогенів наднирковими залозами, зазвичай до 8 років у дівчаток і до 9 років у хлопчиків, що призводить до появи лобкового або пахвового волосся, запаху тіла та іноді легких вугрів. Він виникає внаслідок передчасного дозрівання сітчастої зони надниркових залоз, яка секретує слабкі андрогени, такі як дегідроепіандростерон (DHEA) та його сульфат (DHEAS). На відміну від справжнього статевого дозрівання, він не супроводжується активацією гонадної осі, тому у дівчаток не розвиваються молочні залози, а у хлопчиків не збільшуються яєчка. Стан зазвичай доброякісний і самообмежений, але може супроводжуватися прискореним кістковим віком і дещо підвищеним ризиком метаболічного синдрому в подальшому житті. Діагноз встановлюється клінічно, на основі наявності пубархе без інших ознак статевого дозрівання, і може вимагати вимірювання рівня надниркових андрогенів для виключення інших причин.
Пов’язані рідкісні захворювання (13)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)