Клінічний опис та значення
Гіперспленізм — це клінічний стан, при якому селезінка стає надмірно активною та надмірно видаляє клітини крові з кровообігу, що призводить до низького рівня еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Це часто виникає внаслідок збільшення селезінки (спленомегалії), яке може бути спричинене захворюваннями печінки, інфекціями, захворюваннями крові або аутоімунними станами. Пацієнти можуть відчувати втому, блідість, часті інфекції, легке утворення синців або кровотечі через зниження кількості клітин крові. Діагноз встановлюється за допомогою аналізів крові, які показують цитопенію, та візуалізаційних досліджень, що підтверджують збільшення селезінки. Лікування спрямоване на усунення основної причини та може включати медикаменти, переливання крові або спленектомію у тяжких випадках.
Пов’язані рідкісні захворювання (13)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)