Клінічний опис та значення
Аномальний легеневий венозний дренаж — це вроджена вада серця, при якій легеневі вени, які в нормі несуть збагачену киснем кров з легень до лівого передсердя, аномально з'єднуються з правим передсердям або його притоками. Це порушення відтоку призводить до рециркуляції оксигенованої крові через легені та праве серце, що спричиняє об'ємне перевантаження та зниження системної доставки кисню. Стан може бути частковим, із залученням однієї або кількох, але не всіх легеневих вен, або тотальним, із залученням усіх легеневих вен, причому останній є критичним неонатальним станом. Симптоми часто включають ціаноз, прискорене дихання, погане годування та затримку росту, а тяжкість залежить від ступеня обструкції та обсягу аномального дренажу. Зазвичай потрібне хірургічне виправлення, щоб перенаправити легеневий венозний потік до лівого передсердя.
Пов’язані рідкісні захворювання (12)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)