Клінічне визначення
Рідкісна вроджена вада серця, за якої є отвір або відсутня тканина між коронарним синусом (веною, що відводить кров від м'яза серця) і лівим передсердям. Це дозволяє збагаченій киснем крові з лівого передсердя надходити в коронарний синус, а потім у праве передсердя, змішуючись із бідною на кисень кров'ю.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіювати залежно від розміру дефекту. Малі дефекти можуть не спричиняти симптомів. Більші дефекти можуть призводити до втомлюваності, задишки, частих респіраторних інфекцій та серцебиття. У деяких випадках дефект може бути виявлений випадково під час візуалізації з інших причин.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Інсульт HP:0001297Дуже рідко (<4-1%)
-
Непритомність HP:0001279Дуже рідко (<4-1%)
-
Підвищений легеневий судинний опір HP:0005317Дуже рідко (<4-1%)
-
Пневмонія HP:0002090Дуже рідко (<4-1%)
-
Правошлуночкова недостатність HP:0001708Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Діагностика часто проводиться за допомогою ехокардіограми (УЗД серця), яка може показати аномальне з'єднання. Інші дослідження, як-от МРТ серця або КТ, можуть бути використані для підтвердження діагнозу та оцінки розміру дефекту.
Лікування та терапія
Лікування залежить від розміру та симптомів. Малі дефекти можуть не потребувати лікування. Більші або симптомні дефекти зазвичай закривають хірургічно, щоб закрити отвір і запобігти таким ускладненням, як серцева недостатність або порушення серцевого ритму.
Диференційна діагностика
Інші типи дефектів міжпередсердної перегородки (наприклад, вторинний отвір (ostium secundum) або первинний отвір (ostium primum)) можуть виглядати подібно. Також можуть розглядатися такі стани, як відкрите овальне вікно (невеликий клапаноподібний отвір) або інші вроджені вади серця, що спричиняють шунтування крові між передсердями.
