Клінічне визначення
Підгострий склерозуючий лейкоенцефаліт — рідкісне захворювання головного мозку, спричинене зміненим (мутантним) вірусом кору. Зазвичай вражає дітей та молодих дорослих і повільно прогресує з часом.
Епідеміологія та поширеність
У Європі поширеність менше 1 на 1 000 000. В Індії середньорічна захворюваність 2,0 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. У США середньорічна захворюваність 0,003 на 100 000, діапазон менше 1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми починаються повільно і включають проблеми з мисленням та пам'яттю, раптові посмикування (міоклонус), втрату зору та зрештою стан, коли людина не спить, але не усвідомлює (вегетативний стан).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Атипова поведінка HP:0000708Дуже часто (99-80%)
-
Міоклонус HP:0001336Дуже часто (99-80%)
-
Психічна деградація HP:0001268Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Атаксія HP:0001251Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання, оцінюючи симптоми, проводячи спинномозкову пункцію для виявлення антитіл до кору в спинномозковій рідині, а також використовуючи МРТ головного мозку або ЕЕГ для виявлення змін у мозку.
Лікування та терапія
Лікування немає. Терапія спрямована на контроль симптомів і може включати противірусні препарати, такі як рибавірин або інтерферон, але вони не зупиняють прогресування захворювання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші види енцефаліту, епілепсію та прогресуючі захворювання мозку, такі як підгострий склерозуючий паненцефаліт (ПСПЕ).
