Клінічне визначення
Семантична деменція — це тип лобно-скроневої деменції, що спричиняє поступову втрату здатності розуміти слова, впізнавати об'єкти та запам'ятовувати факти. Вона вражає ділянки мозку, які зберігають знання про світ.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: <1 на 1 000 000. Зареєстровано 49 випадків.
Клінічні прояви
Люди з семантичною деменцією мають труднощі з підбором слів, розумінням значення слів, впізнаванням знайомих облич або об'єктів. Також можуть розвиватися незвична поведінка або зміни особистості.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномія HP:0030784Дуже часто (99-80%)
-
Атрофія головного мозку HP:0012444Дуже часто (99-80%)
-
Афазія HP:0002381Дуже часто (99-80%)
-
Зорова агнозія HP:0030222Дуже часто (99-80%)
-
Абулія HP:0012671Часто (79-30%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюють на основі візуалізації мозку (МРТ або ПЕТ), когнітивних тестів для оцінки мови та пам'яті, а також аналізу симптомів та історії хвороби.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на полегшення симптомів: логопедична терапія, поведінкові стратегії, медикаменти для корекції настрою або поведінки. Ліків, що зупиняють прогресування, не існує.
Диференційна діагностика
Диференціальна діагностика включає хворобу Альцгеймера, інші типи лобно-скроневої деменції та первинну прогресуючу афазію. Ці стани також впливають на мову та пам'ять, але мають різні патерни змін у мозку.
