Клінічне визначення
Плевральна мезотеліома — це рідкісний та агресивний рак, що уражує оболонку легень, яка називається плеврою. Він майже завжди спричинений впливом азбесту.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність 1,9 випадків на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000); поширеність 3,1 випадку на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000). Франція: середня річна захворюваність 0,8 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000). У світі: середня річна захворюваність 0,22 випадку на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000).
Клінічні прояви
Симптоми часто включають біль у грудях, задишку, постійний кашель та нез'ясовану втрату ваги. Ці симптоми зазвичай з'являються через десятиліття після впливу азбесту.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Плевральний випіт HP:0002202Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія легень HP:0002088Помірно (29-5%)
-
Гепатомегалія HP:0002240Помірно (29-5%)
-
Дисфагія HP:0002015Помірно (29-5%)
-
Лімфаденопатія HP:0002716Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як рентгенографія грудної клітки або КТ, для виявлення відхилень. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія, під час якої беруть невеликий зразок тканини плеври.
Лікування та терапія
Варіанти лікування можуть включати хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію або їх комбінацію. Також доступні клінічні випробування нових методів терапії.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Nivolumab And Ipilimumab (OPDIVO and YERVOY) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування мезотеліоми
-
Pemetrexed Disodium (Alimta) Antifolate
Офіційне призначення: Лікування злоякісної мезотеліоми плеври
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають рак легень, інші типи мезотеліоми (наприклад, перитонеальну) та доброякісні захворювання плеври, такі як плевральні бляшки або азбестоз.
