Клінічне визначення
Недрібноклітинний рак легенів (НДРЛ) — це тип раку легенів, який починається в клітинах, що вистилають легені. Це найпоширеніша форма раку легенів, яка включає кілька підтипів, таких як аденокарцинома, плоскоклітинний рак і великоклітинний рак. Ці раки ростуть і поширюються повільніше, ніж дрібноклітинний рак легенів. Вони часто спричинені генетичними змінами (мутаціями) в клітинах легенів, які можуть бути викликані курінням або іншими факторами.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми НДРЛ можуть бути пов'язані з пухлиною в грудній клітці або з її поширенням на інші частини тіла. Поширені симптоми з боку грудної клітки включають постійний кашель, кашель з кров'ю, біль у грудях, задишку та охриплість. Деякі типи НДРЛ можуть викликати біль у плечі, опущення повіки або слабкість м'язів руки (синдром Панкоста). Якщо рак поширюється на кістки, це може викликати біль у кістках. Поширення на мозок може викликати головний біль, судоми або проблеми із зором.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі починають з фізичного огляду та аналізів крові для перевірки ознак раку, таких як високий рівень кальцію. Рентген грудної клітки часто є першим візуалізаційним дослідженням. Якщо підозрюється рак легенів, проводиться КТ грудної клітки для кращого огляду. Для підтвердження діагнозу береться зразок тканини (біопсія) з пухлини та досліджується під мікроскопом. Після встановлення діагнозу додаткові дослідження, такі як ПЕТ-сканування та МРТ головного мозку, використовуються для визначення поширення раку та стадії.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії раку, загального стану пацієнта та генетичного складу пухлини. Для ранніх стадій раку (стадії I, II та деякі III) метою є вилікування раку. Це може включати хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію або їх комбінацію. Для запущеного або метастатичного раку (стадія IV) лікування зосереджено на контролі раку та полегшенні симптомів. Це може включати таргетну терапію, якщо виявлені специфічні генетичні мутації (наприклад, EGFR або ALK), імунотерапію, якщо пухлина має високий рівень PD-L1, або хіміотерапію. Клінічні випробування також можуть бути варіантом.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Adagrasib (Krazati) KRAS G12C inhibitor
Офіційне призначення: Лікування KRAS G12C-позитивного недрібноклітинного раку легенів
-
Afatinib (Gilotrif) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування недрібноклітинного раку легенів (НДРЛ) з позитивною мутацією рецептора епідермального фактора росту (EGFR).
-
Alectinib (Alecensa) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування ALK-позитивного недрібноклітинного раку легенів
-
Brigatinib (Alunbrig) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування анапластичної лімфоми кінази-позитивного (ALK+), c-ros 1 онкоген-позитивного (ROS1+) або рецептора епідермального фактора росту-позитивного (EGFR+) недрібноклітинного раку легень (НДКРЛ).
-
Ceritinib (ZYKADIA) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування пацієнтів з недрібноклітинним раком легенів (НДКРЛ), що є позитивним за анапластичною лімфомною кіназою (ALK)
-
Crizotinib (Xalkori) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування ALK-позитивного, MET-позитивного або ROS-позитивного недрібноклітинного раку легенів
-
Dabrafenib And Trametinib (Mekinist) BRAF inhibitor and MEK inhibitor combination
Офіційне призначення: Лікування пацієнтів з BRAF-мутацією позитивним недрібноклітинним раком легенів.
-
Dacomitinib (VIZIMPRO) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування недрібноклітинного раку легенів з мутаціями EGFR, HER2, HER4 або DDR2.
-
Entrectinib (ROZLYTREK) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування TrkA-позитивного, TrkB-позитивного, TrkC-позитивного, ROS1-позитивного або ALK-позитивного недрібноклітинного раку легенів
-
Gefitinib (Iressa) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування недрібноклітинного раку легені з позитивною мутацією рецептора епідермального фактора росту
-
Lorlatinib (Lorbrena) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування анапластичної лімфомної кінази (ALK)-позитивного або ROS1-позитивного недрібноклітинного раку легенів
-
Mobocertinib (Exkivity) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування недрібноклітинного раку легенів з генетичними змінами в EGFR, включаючи мутації EGFR та/або ампліфікації гена EGFR, мутації HER2 або мутації BRAF G466V
-
Osimertinib (Tagrisso) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування недрібноклітинного раку легенів з позитивною мутацією рецептора епідермального фактора росту
-
Osimertinib (Tagrisso) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування недрібноклітинного раку легенів з позитивною мутацією рецептора епідермального фактора росту
-
Pralsetinib (GAVRETO) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування перебудованого під час трансфекції (RET)-перебудованого недрібноклітинного раку легень (НДРЛ), JAK1/2-позитивного НДРЛ або TRKC-позитивного НДРЛ.
-
Selpercatinib (RETEVMO) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування RET-фузійно-позитивного недрібноклітинного раку легенів
-
Sotorasib (Lumakras) KRAS G12C inhibitor
Офіційне призначення: Лікування KRAS p.G12C-позитивного недрібноклітинного раку легенів
-
Tepotinib (Tepmetko) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування недрібноклітинного раку легенів з геномними пухлинними абераціями MET
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як НДРЛ, включають інші типи раку легенів (наприклад, дрібноклітинний рак легенів), раки, які поширилися на легені з інших частин тіла (наприклад, рак грудей або товстої кишки), доброякісні пухлини легенів, інфекції (наприклад, туберкульоз або грибкові інфекції), запальні захворювання (наприклад, саркоїдоз) та тромби в легенях. Часто потрібна біопсія, щоб відрізнити їх.
