Клінічне визначення
Неонатальний червоний вовчак (НЧВ) — рідкісний стан, який виникає, коли материнські антитіла проникають через плаценту та впливають на новонародженого. Він може спричинити висипання на шкірі, проблеми з печінкою, відхилення в аналізах крові та серцеві ускладнення. Найсерйознішою проблемою є блокада серця, яка може загрожувати життю.
Епідеміологія та поширеність
Сполучені Штати: середня поширеність при народженні 5,0 на 100 000 пологів (діапазон 1-9 на 100 000). Сполучені Штати: середня поширеність 5,0 на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000).
Клінічні прояви
Симптоми варіюються. Шкірні висипання (часто навколо очей, у вигляді маски єнота) з'являються в перші тижні життя і зазвичай зникають протягом року. У деяких немовлят виникають проблеми з печінкою або кров'ю, які минають самостійно. Найсерйознішою проблемою є блокада серця, яка може спричинити повільне серцебиття та вимагати встановлення кардіостимулятора. Також можуть виникати інші серцеві проблеми.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія дихальної системи HP:0002086Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальна кровотеча HP:0001892Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальна морфологія серця HP:0001627Дуже рідко (<4-1%)
-
Апластична анемія HP:0001915Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують НЧВ шляхом тестування немовляти або матері на специфічні антитіла (анти-Ro/SSA та анти-La/SSB). Вони також проводять ЕКГ для перевірки електричної активності серця та ехокардіограму для оцінки структури та функції серця. Аналізи крові перевіряють на анемію, низький рівень тромбоцитів або проблеми з печінкою.
Лікування та терапія
Більшість симптомів минають самостійно. Шкірні висипання контролюють за допомогою захисту від сонця, а іноді — стероїдних кремів. Блокада серця може вимагати встановлення кардіостимулятора. У тяжких випадках можуть застосовуватися такі ліки, як стероїди або внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ). Вагітні жінки з історією НЧВ можуть приймати гідроксихлорохін для зниження ризику для немовляти.
Диференційна діагностика
Інші стани, що виглядають подібно, включають інші висипання у новонароджених (наприклад, екзема або грибкові інфекції), інфекції (наприклад, TORCH-інфекції) та генетичні серцеві проблеми. Лікарі використовують аналізи на антитіла та детальний анамнез, щоб відрізнити їх.
