Клінічне визначення
MALT-лімфома — рідкісний тип раку, який вражає різновид білих кров'яних клітин, званих B-клітинами. Зазвичай вона починається в слизовій оболонці таких органів, як шлунок, легені або очі, але також може виникати в лімфатичних вузлах.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність 0,3 випадку на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000); поширеність 4,0 випадку на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000). США: середня річна захворюваність 1,59 випадку на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000).
Клінічні прояви
Симптоми залежать від локалізації лімфоми. Наприклад, при ураженні шлунка можуть виникати розлади травлення, біль у шлунку, нудота або втрата ваги. При ураженні ока — почервоніння, набряк або зміни зору. У деяких людей симптоми відсутні.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Анемія HP:0001903Дуже часто (99-80%)
-
В-клітинна лімфома HP:0012191Дуже часто (99-80%)
-
Втома HP:0012378Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Гіпергідроз HP:0000975Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагностика MALT-лімфоми ґрунтується на взятті невеликого зразка тканини (біопсії) з ураженої ділянки та його дослідженні під мікроскопом. Також можуть використовуватися візуалізаційні методи, такі як КТ або ендоскопія, для визначення поширеності захворювання.
Лікування та терапія
Лікування залежить від локалізації та стадії. Для MALT-лімфоми шлунка, спричиненої бактерією H. pylori, антибіотики для лікування інфекції можуть призвести до одужання. Інші методи включають променеву терапію, хіміотерапію або таргетні препарати. Іноді, якщо лімфома повільно росте і не викликає проблем, лікарі можуть рекомендувати вичікувальну тактику.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Ibrutinib (Imbruvica) BTK inhibitor
Офіційне призначення: Лікування пацієнтів з екстранодальною лімфомою маргінальної зони (лімфома лімфоїдної тканини, асоційованої зі слизовими оболонками [MALT-тип])
-
Lenalidomide (Revlimid) Immunomodulatory agent
Офіційне призначення: Лікування екстранодальної лімфоми маргінальної зони лімфоїдної тканини, асоційованої зі слизовими оболонками
-
Umbralisib (Ukoniq) Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування екстранодальної лімфоми маргінальної зони
-
Zanubrutinib (Brukinsa) BTK inhibitor
Офіційне призначення: Лікування екстранодальної лімфоми маргінальної зони слизово-асоційованої лімфоїдної тканини
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати MALT-лімфому, включають інші типи лімфом, такі як фолікулярна лімфома або дифузна великоклітинна B-лімфома, а також неракові захворювання, такі як хронічне запалення або інфекції.
