Головна › Рідкісні захворювання › Ізольована зупинка передсердь
ORPHA:1344 Рідкісне в Європі

Ізольована зупинка передсердь

International Name (EN): Isolated atrial standstill

1 Клінічне визначення

Ізольована зупинка передсердь — це рідкісне захворювання серця, при якому верхні камери серця (передсердя) тимчасово або постійно перестають працювати. Це означає, що вони не скорочуються і не генерують електричні сигнали, що впливає на ритм серця.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі невідома.

3 Клінічні прояви

Люди з цим станом можуть мати повільний серцевий ритм (брадикардію), відчувати втому, запаморочення або непритомність. Також може спостерігатися нерегулярне серцебиття через те, що інші частини серця беруть на себе функцію водія ритму. На ЕКГ відсутні зубці P (які зазвичай відображають активність передсердь).

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан за допомогою електрокардіограми (ЕКГ) для виявлення відсутності зубців P та інших порушень ритму. Також може використовуватися ехокардіографія для оцінки скорочення передсердь. Аналізи крові та інші методи моніторингу серця допомагають підтвердити діагноз.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на контроль симптомів та запобігання ускладненням. Це може включати встановлення кардіостимулятора для підтримки нормального серцевого ритму, прийом ліків для профілактики тромбоутворення (оскільки кров може застоюватися в передсердях, що не скорочуються), а також лікування основних причин. У деяких випадках, якщо симптоми легкі, лікування не потрібне.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають синдром слабкості синусового вузла, фібриляцію передсердь з повільним шлуночковим ритмом та інші причини брадикардії. Лікарі виключають ці стани за допомогою специфічних тестів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →