Клінічне визначення
Ідіопатичний бронхоектаз — це тривале захворювання легень, за якого дихальні шляхи в легенях стають необоротно розширеними та пошкодженими, а причина невідома.
Епідеміологія та поширеність
Європа AND середнє значення точкової поширеності: 29,0 AND діапазон точкової поширеності: 1–5 / 10 000 | Фінляндія AND середнє значення річної захворюваності: 1,8 AND діапазон річної захворюваності: 1–9 / 100 000 | Фінляндія AND середнє значення поширеності при народженні: 29,0 AND діапазон поширеності при народженні: 1–5 / 10 000
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто виникає хронічний кашель із виділенням великої кількості мокротиння, часті легеневі інфекції, задишка та втома.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Пальці у вигляді барабанних паличок HP:0001217Дуже рідко (<4-1%)
-
Інфекція дихальних шляхів HP:0011947Дуже часто (99-80%)
-
Порушення фізіології дихальної системи HP:0002795Дуже часто (99-80%)
-
Продуктивний кашель HP:0031245Дуже часто (99-80%)
-
Галітоз HP:0100812Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують його за допомогою КТ грудної клітки високої роздільної здатності, яка показує розширені дихальні шляхи. Вони також проводять тести, щоб виключити інші причини, як-от аналізи крові, потові проби на кістозний фіброз і перевірку на імунні порушення.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів і запобіганні інфекціям. Воно включає фізіотерапію грудної клітки для видалення мокротиння, інгаляційні препарати для розширення дихальних шляхів, антибіотики при інфекціях і іноді хірургічне втручання для видалення сильно пошкоджених ділянок легені.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, що можуть мати подібні прояви, включають кістозний фіброз, хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) і бронхоектазію, спричинену інфекціями або імунними розладами. Лікарі проводять тести на них, щоб підтвердити діагноз.
