Клінічний опис та значення
Трикуспідальний стеноз — це рідкісний клапанний вад серця, при якому трикуспідальний клапан, розташований між правим передсердям і правим шлуночком, звужується, перешкоджаючи току крові з правого передсердя до правого шлуночка. Це звуження найчастіше спричинене ревматичною хворобою серця, але також може виникати внаслідок вроджених вад, карциноїдного синдрому або інфекційного ендокардиту. Фізіологічно обструкція призводить до підвищення тиску в правому передсерді, системного венозного застою та зменшення кровотоку до легень, що може викликати такі симптоми, як втома, набряк живота та периферичні набряки. Клінічно може проявлятися діастолічним шумом у нижній частині лівого краю грудини, набуханням яремних вен та гепатомегалією. Діагноз зазвичай підтверджується ехокардіографією, яка оцінює морфологію клапана та градієнти тиску.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Обов'язково (100%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)