Клінічне визначення
Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТЕЛГ) — рідкісний стан, що може виникати після тромбу в легенях (легенева емболія). Тромб не зникає й перетворюється на рубцеву тканину, блокуючи легеневі артерії. Це змушує серце працювати інтенсивніше, щоб перекачувати кров, що з часом призводить до серцевої недостатності.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність — 4,2 на 100 000; діапазон — 1–9 на 100 000. Японія: середня річна захворюваність — 1,9 на 100 000; діапазон — 1–9 на 100 000. США: середня річна захворюваність — 5,1 на 100 000; діапазон — 1–9 на 100 000. У світі: точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми включають задишку, біль у грудях, запаморочення, непритомність і втому. Вони часто починаються легко й посилюються. Найпоширеніший ранній симптом — відчуття нестачі повітря під час навантаження. Пізніше з’являються ознаки навантаження на серце, як-от набряки щиколоток, набухання шийних вен і здуття живота. Лікар може чути судинний шум (bruit) над легенями, що є підказкою на ХТЕЛГ.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Запалення товстої кишки HP:0002037Дуже рідко (<4-1%)
-
Мієлопроліферативний розлад HP:0005547Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення HP:0002664Дуже рідко (<4-1%)
-
Остеомієліт HP:0002754Дуже рідко (<4-1%)
-
Застійна серцева недостатність HP:0001635Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі підозрюють ХТЕЛГ, якщо симптоми, як-от задишка, зберігаються після 3 місяців прийому антикоагулянтів. Обстеження включають сканування легень (V/Q-скан) для виявлення порушення кровотоку, ехокардіограму для перевірки тиску в серці та катетеризацію правих відділів серця для прямого вимірювання тиску. КТ або ангіографія можуть показати тромби. Діагноз підтверджується, якщо тиск у легеневих артеріях підвищений і видно тромби.
Лікування та терапія
Лікування включає довічний прийом антикоагулянтів для запобігання новим тромбам. Хірургічна операція під назвою легенева ендартеректомія може видалити рубцеву тканину та є найкращим варіантом для деяких пацієнтів. Для тих, хто не може перенести операцію, може допомогти балонна ангіопластика (відкриття заблокованих артерій балоном) або ліки, як-от ріоцигуат. У тяжких випадках може розглядатися трансплантація легень.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Riociguat (Adempas) Soluble guanylate cyclase stimulator
Офіційне призначення: Лікування хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії
Диференційна діагностика
Інші стани, що нагадують ХТЕЛГ, включають ідіопатичну легеневу артеріальну гіпертензію (ІЛАГ), за якої легеневі артерії звужені, але не заблоковані тромбами. Пухлина легень під назвою саркома також може імітувати ХТЕЛГ. Гострі тромби в легенях можуть спричиняти подібні симптоми, але зазвичай мають іншу форму на сканах. Інші рідкісні причини включають запалення артерій або вроджені вади.
