ORPHA:2302 Рідкісне в Європі

Асбестоз

International Name (EN): Asbestos intoxication

1 Клінічне визначення

Асбестоз — це рідкісне захворювання легень, спричинене вдиханням волокон азбесту. Симптоми можуть з'явитися через багато років після впливу.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширений у всьому світі, точна поширеність невідома.

3 Клінічні прояви

Симптоми включають задишку, яка з часом посилюється, сухий кашель, біль або стиснення в грудях, тріскучі звуки в легенях при вдиху та пальці у вигляді барабанних паличок (розширення та округлення кінчиків пальців). Пізніше може призвести до серйозних ракових захворювань, таких як мезотеліома та рак легень.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують асбестоз, збираючи детальний анамнез впливу азбесту, прослуховуючи легені та використовуючи візуалізаційні дослідження, такі як рентген грудної клітки або КТ. Іноді потрібна біопсія легені.

6 Лікування та терапія

Лікування немає, але терапія спрямована на контроль симптомів та запобігання ускладненням. Це може включати ліки для полегшення дихання, кисневу терапію, легеневу реабілітацію та відмову від куріння. Важливий регулярний моніторинг на рак легень.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають інші види пневмоконіозу (наприклад, пневмоконіоз шахтарів), ідіопатичний легеневий фіброз та інші причини рубцювання легень або задишки.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →