Клінічний опис та значення
Обструкція уретеропельвікального сегмента — це стан, при якому потік сечі з ниркової миски в сечовід блокується або значно сповільнюється. Ця перешкода зазвичай виникає в місці, де ниркова миска звужується, переходячи в сечовід, часто через вроджене звуження, судину, що перехрещує, або клапаноподібну складку слизової оболонки. Внаслідок цього сеча застоюється в нирці, спричиняючи гідронефроз, що може призвести до болю в боці, інфекцій сечовивідних шляхів і прогресуючого пошкодження нирок без лікування. Обструкція може бути однобічною або двобічною і виникати в будь-якому віці, від немовлят до дорослих, із симптомами від відсутності до сильного болю та порушення функції нирок. Діагностика зазвичай проводиться за допомогою ультразвукового дослідження, діуретичної ренографії або магнітно-резонансної урографії, а лікування може включати хірургічну корекцію, таку як пієлопластика.
Пов’язані рідкісні захворювання (11)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)