Клінічне визначення
IgG4-асоційований ретроперитонеальний фіброз — це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму помилково атакує м'які тканини в задній частині живота, спричиняючи запалення та рубцювання. Цей стан пов'язаний з високим рівнем специфічного антитіла IgG4 у крові та наявністю певних імунних клітин в уражених тканинах.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність 0,35 випадків на 1 000 000 населення; річна захворюваність коливається в межах 1-9 на 1 000 000. Європа: поширеність 1-9 на 100 000. Фінляндія: поширеність 1-9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми часто нечіткі та можуть включати біль у животі, біль у спині та набряк ніг. Захворювання зазвичай вражає ділянки навколо черевної аорти та артерій, що ведуть до нирок і ніг. Воно також може виникати разом з подібним запаленням в інших частинах тіла.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Варикоцеле HP:0012871Дуже рідко (<4-1%)
-
Гематурія HP:0000790Дуже рідко (<4-1%)
-
Гідроцеле яєчка HP:0000034Дуже рідко (<4-1%)
-
Дизурія HP:0100518Дуже рідко (<4-1%)
-
Імпотенція HP:0000802Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання за допомогою аналізів крові, які показують підвищений рівень IgG4, візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ, що виявляють аномальний ріст тканин у заочеревинному просторі, а іноді біопсії для підтвердження наявності IgG4-позитивних плазматичних клітин у тканині.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) або інші ліки, як-от ритуксимаб. У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання або процедури для усунення непрохідності сечовивідних шляхів або кровоносних судин.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші причини ретроперитонеального фіброзу (наприклад, певні види раку або інфекції), аутоімунні захворювання, такі як вовчак або саркоїдоз, а також стани, що спричиняють біль у животі або спині, як-от камені в нирках або аневризми аорти.
