Клінічний опис та значення
Спонтанні гематоми — це скупчення крові, що виходить за межі судин і утворює видимий, пальпований набряк у шкірі, м'язах або глибших тканинах без очевидної травми чи пошкодження. Вони зазвичай з'являються раптово як ділянки зміненого кольору (фіолетового, синього або чорного), можуть бути болючими, теплими та збільшуватися, і можуть виникати в будь-якій частині тіла. Ці гематоми виникають внаслідок аномальної кровотечі через крихкість судин, порушення функції тромбоцитів або дефіцит факторів згортання, часто спостерігаються при спадкових геморагічних захворюваннях, таких як гемофілія або хвороба фон Віллебранда. Клінічно вони можуть бути поверхневими (екхімози) або глибокими (гематоми м'язів), а рецидивні спонтанні гематоми можуть призводити до ускладнень, таких як компартмент-синдром, анемія або ураження суглобів. Основний механізм полягає в недостатності гемостазу, коли організм не може належним чином утворити згусток для закриття кровоносних судин, що призводить до витоку крові в навколишні тканини.
Пов’язані рідкісні захворювання (14)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Виключено (0%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)