Клінічне визначення
Однобічна агенезія нирки — це стан, коли дитина народжується лише з однією ниркою, оскільки інша нирка та її сечовід (трубка, що виводить сечу з нирки до сечового міхура) ніколи не сформувалися.
Епідеміологія та поширеність
Європа: точкова поширеність: Невідомо.
У всьому світі: поширеність при народженні становить у середньому 50.0 (діапазон: 1–5 / 10 000).
Клінічні прояви
Багато людей з однією ниркою не мають симптомів і живуть нормальним життям. У деяких може бути підвищений артеріальний тиск або білок у сечі. У тяжких випадках це може поєднуватися з іншими вродженими вадами розвитку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Часто виявляють під час пренатального УЗД або випадково під час візуалізаційних досліджень з інших причин. Такі дослідження, як УЗД, КТ або МРТ, можуть підтвердити відсутність однієї нирки.
Лікування та терапія
Не існує лікування, щоб виростити відсутню нирку. Лікування зосереджене на захисті єдиної нирки шляхом контролю артеріального тиску, уникання дієти з високим вмістом солі та підтримання водного балансу. Важливі регулярні огляди.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають маленьку або зморщену нирку (ниркова гіпоплазія або атрофія), нирку, що розташована не у своєму нормальному положенні (ектопічна нирка), або нирку, яку видалили хірургічно.
