Клінічне визначення
Синдром перехресту первинного біліарного холангіту/первинного склерозуючого холангіту та автоімунного гепатиту — це рідкісне захворювання печінки, при якому у пацієнта одночасно або послідовно виявляються ознаки двох або більше автоімунних захворювань печінки. Воно включає запалення та пошкодження жовчних проток і клітин печінки.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми можуть значно варіюватися. У деяких людей симптомів немає, тоді як інші можуть відчувати втому, біль у суглобах або свербіж. У більш тяжких випадках це може призвести до цирозу (рубцювання печінки), печінкової недостатності або раптового тяжкого гепатиту. Часто зустрічається разом з іншими автоімунними захворюваннями поза печінкою.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Інтерфейсний гепатит HP:0032220Дуже часто (99-80%)
-
Позитивність аутоантитіл HP:0030057Дуже часто (99-80%)
-
Артралгія HP:0002829Помірно (29-5%)
-
Виразковий коліт HP:0100279Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагностика базується на аналізах крові (печінкові ферменти, антитіла), візуалізації жовчних проток та біопсії печінки. Лікарі шукають ознаки принаймні двох із трьох станів: первинного біліарного холангіту, первинного склерозуючого холангіту та автоімунного гепатиту.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів та уповільнення пошкодження печінки. Це може включати такі препарати, як урсодезоксихолева кислота, імуносупресанти (наприклад, преднізон, азатіоприн), а в запущених випадках — трансплантацію печінки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають вірусний гепатит, алкогольну хворобу печінки, неалкогольну жирову хворобу печінки та медикаментозне ураження печінки. Кожен з них має різні причини та лікування.
