Клінічний опис та значення
Деструкція міжчасточкових жовчних проток — це прогресуюче пошкодження та втрата дрібних жовчних проток, які проходять між часточками печінки. Ці протоки необхідні для транспортування жовчі, травної рідини, що виробляється клітинами печінки, до більших проток і, зрештою, до жовчного міхура та кишечника. Коли вони руйнуються, жовч не може нормально відтікати, що призводить до стану, який називається холестазом, що спричиняє такі симптоми, як жовтяниця, свербіж і втома. З часом це може призвести до запалення, рубцювання (фіброзу) і, зрештою, цирозу печінки. Руйнування часто має імуноопосередкований характер, як це спостерігається при таких захворюваннях, як первинний біліарний холангіт, коли власна імунна система організму атакує жовчні протоки.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)