Клінічне визначення
Малоімунний гломерулонефрит — рідкісне захворювання нирок, при якому дрібні фільтри в нирках (клубочки) запалюються та пошкоджуються. Його називають «малоімунним», оскільки, на відміну від інших типів, під мікроскопом не видно імунних депозитів. Цей стан може виникати лише в нирках або як частина ширшого захворювання, що уражує дрібні кровоносні судини по всьому організму.
Епідеміологія та поширеність
Захворювання зустрічається в усьому світі; точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми часто з’являються швидко, протягом днів або тижнів. Вони включають кров у сечі (вона набуває рожевого або кольору коли), пінисту сечу через втрату білка, підвищений артеріальний тиск і набряки на ногах або обличчі. Без лікування функція нирок може швидко погіршуватися, призводячи до ниркової недостатності.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія серцево-судинної системи HP:0001626Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія шлунково-кишкового тракту HP:0011024Дуже рідко (<4-1%)
-
Виразка порожнини рота HP:0000155Дуже рідко (<4-1%)
-
Множинна мононейропатія HP:0032018Дуже рідко (<4-1%)
-
Панкреатит HP:0001733Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом біопсії нирки: беруть невеликий зразок тканини нирки та досліджують його під мікроскопом. Ключова знахідка — запалення в клубочках без імунних депозитів. Аналізи крові та сечі також допомагають оцінити функцію нирок і виявити ознаки запалення.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає сильнодіючі препарати, що пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) та інші ліки, як-от циклофосфамід або ритуксимаб. Мета — зменшити запалення та запобігти подальшому пошкодженню нирок. У тяжких випадках може тимчасово або постійно знадобитися діаліз.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи гломерулонефриту (наприклад, IgA-нефропатію або вовчаковий нефрит), які мають імунні депозити, та інші причини швидко прогресуючої ниркової недостатності, як-от анти-ГБМ-хвороба (anti-GBM) або певні інфекції.
