Клінічний опис та значення
Легенева кровотеча — це вихід крові в альвеолярні простори або інтерстицій легень внаслідок порушення цілісності мікросудин легень або бронхіальних судин. Вона може проявлятися гостро кровохарканням, задишкою та гіпоксемією або хронічно анемією та дифузними альвеолярними інфільтратами на зображеннях. Клінічно розрізняють дифузний альвеолярний крововилив (часто імуноопосередкований, як при васкуліті або синдромі Гудпасчера) та фокальну кровотечу з локальних структурних уражень, таких як інфекції, пухлини або бронхоектази. Основний механізм полягає в ушкодженні ендотеліального або альвеолярного епітеліального бар'єру, що призводить до витоку еритроцитів і порушення газообміну. У разі масивної кровотечі можливий розвиток дихальної недостатності та гемодинамічної нестабільності, що вимагає невідкладної діагностики та підтримувальної терапії.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)