Клінічне визначення
IgG4-асоційоване офтальмологічне захворювання — рідкісний стан, при якому імунна система організму викликає набряк і рубцювання в очах та навколо них. Воно включає тип білих кров'яних клітин, які називаються IgG4-позитивними плазматичними клітинами, які накопичуються в тканинах і можуть призводити до утворення вузликів або набряку.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі, точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
Люди з цим захворюванням часто помічають набряк або утворення навколо очей, особливо в слізних залозах, м'язах ока або тканинах навколо очної ямки. Це може спричинити випинання очей, двобійне бачення або опущення повік. Захворювання також може вражати інші частини тіла.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія клиноподібної пазухи HP:0430022Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія передньої частки гіпофіза HP:0011747Дуже рідко (<4-1%)
-
Кератит HP:0000491Дуже рідко (<4-1%)
-
Лімфома HP:0002665Дуже рідко (<4-1%)
-
Неходжкінська лімфома HP:0012539Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом взяття невеликого зразка набряклої тканини (біопсія) та пошуку IgG4-позитивних клітин під мікроскопом. Аналізи крові також можуть показати високий рівень білка IgG4. Візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, можуть допомогти побачити ступінь набряку.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає стероїди (наприклад, преднізон) для зменшення запалення. Якщо стероїди не працюють або не можуть бути використані, можуть бути призначені інші ліки, що пригнічують імунну систему. У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання для видалення великих утворень або зняття тиску на очі.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають саркоїдоз, лімфому, офтальмопатію Грейвса та інші типи орбітального запалення. Лікарі використовують тести, щоб виключити їх.
