Клінічний опис та значення
Аномалія клиноподібної пазухи — це будь-яке структурне або функціональне відхилення, що вражає клиноподібні пазухи, які є парними повітроносними порожнинами, розташованими в тілі клиноподібної кістки в основі черепа. Ці пазухи можуть бути вроджено відсутніми, недорозвиненими (гіпопластичними) або аномально збільшеними (гіперпластичними), а також можуть зазнавати запальних, неопластичних або травматичних змін. Типові клінічні прояви включають хронічний головний біль, біль у ділянці обличчя, закладеність носа та постназальне затікання, хоча багато пацієнтів залишаються безсимптомними. Стан часто виявляють випадково під час візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ, а його клінічне значення залежить від ступеня обструкції або залучення сусідніх структур, таких як зоровий нерв або гіпофіз. Основні механізми включають аномалії розвитку, запалення слизової оболонки або кісткове ремоделювання внаслідок системних захворювань.
Пов’язані рідкісні захворювання (7)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)