Клінічне визначення
IgG4-асоційований дакріоаденіт і сіаладеніт — це рідкісний стан, за якого імунна система організму спричиняє набряк слізних і слинних залоз. Це призводить до сухості очей і сухості в роті. Він належить до групи захворювань, пов'язаних із високим рівнем специфічного антитіла, що називається IgG4.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність: у всьому світі; точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто спостерігається безболісний набряк залоз навколо очей, щік і під нижньою щелепою, зазвичай з обох боків. Вони можуть відчувати сухість очей і сухість у роті. У деяких випадках можуть також уражатися інші органи, як-от легені, печінка чи нирки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія слізної протоки HP:0011481Дуже рідко (<4-1%)
-
Вузловий зоб HP:0005994Дуже рідко (<4-1%)
-
Компресія зорового нерва HP:0007807Дуже рідко (<4-1%)
-
Лімфаденопатія HP:0002716Дуже рідко (<4-1%)
-
Ретроперитонеальний фіброз HP:0005200Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом перевірки високого рівня IgG4 у крові та взяття невеликого зразка (біопсії) набряклої залози для пошуку специфічних імунних клітин під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що зменшують запалення, як-от кортикостероїди (наприклад, преднізон). Інші ліки, що пригнічують імунну систему, можуть використовуватися, якщо стероїдів недостатньо або вони спричиняють побічні ефекти.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають синдром Шегрена, саркоїдоз, лімфому та інфекції, що спричиняють набряк залоз. Ваш лікар проведе тести, щоб виключити їх.
