Клінічний опис та значення
Склероз внутрішньопечінкової ворітної вени — це рідкісний судинний стан печінки, при якому стінки ворітної вени всередині печінки потовщуються та ущільнюються через надмірне відкладення колагену. Це звуження обмежує потік крові від органів травлення до печінки, призводячи до портальної гіпертензії. У пацієнтів можуть розвиватися розширені вени (варикоз) у стравоході або шлунку, збільшена селезінка та накопичення рідини в черевній порожнині. Стан може виникати ізольовано або як частина ширших аномалій ворітної вени, і його прогресування може бути повільним, часто діагностується за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ультразвук або МРТ.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)