Клінічне визначення
Вроджена блокада серця — рідкісний стан, за якого електричні сигнали між верхніми та нижніми камерами серця блокуються, що призводить до занадто повільного серцебиття. Вона може бути спричинена імунною системою матері, вродженою вадою серця або невідомими причинами.
Епідеміологія та поширеність
У світі: середня поширеність при народженні — 4,54; діапазон поширеності при народженні — 1–9 на 100 000. У світі: поширеність у певний момент часу — невідома.
Клінічні прояви
У немовлят із вродженою блокадою серця може бути дуже повільний серцевий ритм, який можна виявити ще до народження. Після народження симптоми можуть включати втому, погане годування, непритомність або ознаки серцевої недостатності. У деяких немовлят симптоми можуть не з’являтися одразу.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна фізіологія серцевих клапанів HP:0031653Дуже рідко (<4-1%)
-
Атріовентрикулярна блокада першого ступеня HP:0011705Дуже рідко (<4-1%)
-
Ендокардіальний фіброеластоз HP:0001706Дуже рідко (<4-1%)
-
Плевральний випіт HP:0002202Дуже рідко (<4-1%)
-
Атріовентрикулярна блокада III ступеня HP:0001709Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Цей стан часто діагностують до народження за допомогою фетального ультразвукового дослідження та ехокардіографії для вимірювання частоти та ритму серцевих скорочень немовляти. Після народження електрокардіограма (ЕКГ) може підтвердити діагноз, показавши повільний серцевий ритм і відсутність координації між верхніми та нижніми камерами серця.
Лікування та терапія
Лікування залежить від тяжкості. Якщо серцевий ритм занадто повільний, може знадобитися кардіостимулятор для регуляції серцебиття. Лікарські засоби також можна застосовувати для контролю симптомів або лікування основних причин, таких як автоімунне захворювання матері.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть спричиняти повільний серцевий ритм у новонароджених, включають інші типи блокади серця, вади серця або проблеми з електричною системою серця. Важливо відрізняти вроджену блокаду серця від цих інших причин.
