Головна › Рідкісні захворювання › Лінійна атрофодерма Мулена
ORPHA:140933 Рідкісне в Європі

Лінійна атрофодерма Мулена

International Name (EN): Linear atrophoderma of Moulin

1 Клінічне визначення

Лінійна атрофодерма Мулена — це рідкісне захворювання шкіри, що спричиняє смугоподібні ділянки стоншеної, потемнілої шкіри, які слідують за певними лініями на тілі, що називаються лініями Блашка. Ці лінії є невидимими візерунками на шкірі, що відповідають міграції клітин під час розвитку. Стан зазвичай починається в дитинстві або підлітковому віці і не погіршується з часом.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширений у всьому світі. Зареєстровано 30 випадків. Поширеність: <1 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Основною ознакою є одна або кілька смуг шкіри, які виглядають дещо запалими (атрофічними) і темнішими за навколишню шкіру. Ці смуги з'являються на тулубі або кінцівках і слідують за лініями Блашка. Перед появою плям або після них немає почервоніння, набряку або затвердіння шкіри. Стан не болючий і не свербить.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують лінійну атрофодерму Мулена шляхом огляду шкіри та виявлення характерних смугоподібних, потемнілих і стоншених плям, що слідують за лініями Блашка. Може бути проведена біопсія шкіри для виключення інших станів. Специфічних аналізів крові для цього захворювання не існує.

6 Лікування та терапія

Специфічного лікування лінійної атрофодерми Мулена не існує. Терапія спрямована на корекцію зовнішнього вигляду шкірних плям. Варіанти можуть включати місцеві креми для освітлення темних ділянок або лазерну терапію. Оскільки стан нешкідливий і не прогресує, багато людей вирішують не лікувати його.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають атрофодерму Пазіні та П'єріні, яка також спричиняє стоншені, потемнілі плями, але не обов'язково вздовж ліній Блашка. Морфеа (локалізована склеродермія) може спричиняти затверділу, знебарвлену шкіру, але часто супроводжується запаленням. Інші можливості включають ліхен склерозус або постзапальну гіперпігментацію.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →