Клінічний опис та значення
М'яка шкіра — це клінічна ознака, що характеризується аномально податливою, оксамитовою або тістоподібною текстурою шкіри при пальпації, часто зі зниженим опором до деформації. Вона виникає внаслідок змін у складі та організації позаклітинного матриксу дерми, особливо колагенових і еластинових волокон, які забезпечують міцність на розрив та еластичність. Ця ознака часто спостерігається при спадкових захворюваннях сполучної тканини, таких як синдроми Елерса-Данлоса, cutis laxa та синдром Марфана, а також при деяких метаболічних та ендокринних станах. У пацієнтів також можуть відзначатися підвищена розтяжність шкіри, легке утворення синців та порушення загоєння ран. Ознаку зазвичай оцінюють шляхом легкого защипування та перекочування шкіри, а її поширення може бути генералізованим або локальним.
Пов’язані рідкісні захворювання (7)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)