Клінічний опис та значення
Гангліоневрома — це рідкісна, повільно зростаюча доброякісна пухлина, що походить із периферичної симпатичної нервової системи, найчастіше локалізується в задньому середостінні, заочеревинному просторі або наднирковій залозі. Вона складається зі зрілих гангліонарних клітин, шванівських клітин і нервових волокон і зазвичай не секретує активних гормонів, тому часто залишається безсимптомною, поки не досягне розмірів, достатніх для стиснення сусідніх структур. Симптоми, якщо вони є, можуть включати біль у животі або спині, пальповане утворення або ознаки компресії нервів, такі як слабкість чи сенсорні порушення. Гангліоневроми вважаються найбільш диференційованою формою нейробластичних пухлин і рідко зазнають злоякісної трансформації. Вони можуть виникати спорадично або в поєднанні з такими синдромами, як нейрофіброматоз типу 1 або множинна ендокринна неоплазія типу 2B.
Пов’язані рідкісні захворювання (7)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Обов'язково (100%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)