Клінічне визначення
Гангліоневрома — це рідкісна неракова пухлина, що росте з нервових клітин. Зазвичай вона розвивається в симпатичній нервовій системі, яка контролює автоматичні функції організму, такі як частота серцевих скорочень і травлення. Ці пухлини можуть з'являтися в будь-якому місці від основи черепа до таза, найчастіше в надниркових залозах, заочеревинному просторі або в грудній клітці.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У багатьох людей з гангліоневромою симптоми відсутні. Коли симптоми все ж виникають, вони зазвичай спричинені тиском пухлини на сусідні органи. Залежно від локалізації симптоми можуть включати біль, ущільнення або проблеми з диханням чи травленням.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія орбітальної ділянки HP:0000315Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія прямої кишки HP:0002034Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальна морфологія передміхурової залози HP:0008775Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальна структура кістки HP:0003330Дуже рідко (<4-1%)
-
Центральна гіповентиляція HP:0007110Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують гангліоневрому за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ, для виявлення пухлини. Для підтвердження, що це гангліоневрома, а не інший тип пухлини, необхідна біопсія, під час якої видаляють невеликий зразок пухлини та досліджують його під мікроскопом.
Лікування та терапія
Основним методом лікування є хірургічне видалення пухлини. Оскільки гангліоневроми є доброякісними та повільно ростуть, операція часто є радикальною. Якщо пухлину неможливо видалити повністю, лікарі можуть спостерігати за нею за допомогою регулярної візуалізації. Зазвичай хіміотерапія або променева терапія не потрібні.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на гангліоневрому, включають нейробластому (ракову нервову пухлину), гангліонейробластому (суміш доброякісних і злоякісних клітин) та інші пухлини надниркових залоз або нервової системи. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.
