Клінічний опис та значення
Дегенерація латеральних кортикоспинальних трактів — це прогресуюча втрата нервових волокон головного низхідного рухового шляху, який іде від рухової кори головного мозку через стовбур мозку в бічні стовпи спинного мозку. Цей тракт передає команди довільних рухів до кінцівок, тому його дегенерація призводить до слабкості, скутості та порушення дрібної моторики, особливо рук і ніг. Клінічно у пацієнтів можуть виникати спастичність, гіперрефлексія та позитивний симптом Бабінського, часто з утрудненням ходьби або використання рук. Стан може бути спричинений спадковими захворюваннями, такими як спадкова спастична параплегія, набутими хворобами, як-от бічний аміотрофічний склероз, або метаболічними та запальними процесами. З часом втрата цих волокон призводить до прогресуючої інвалідності, а діагностика підтверджується неврологічним оглядом, МРТ і іноді генетичним тестуванням.
Пов’язані рідкісні захворювання (9)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)