Клінічний опис та значення
Вроджений двобічний вивих стегна — це стан, при якому обидва кульшові суглоби вивихнуті при народженні, тобто головка стегнової кістки повністю виходить із вертлюжної западини (суглобової ямки таза). Це найтяжча форма дисплазії кульшового суглоба (ДКС), яку часто виявляють у новонароджених за допомогою клінічних проб (симптоми Ортолані та Барлоу) або пізніше за допомогою УЗД. Стан виникає внаслідок поєднання генетичної схильності, аномального внутрішньоутробного положення (наприклад, тазового передлежання) та слабкості суглобової капсули й зв'язок. Без раннього лікування це призводить до асиметричної або затримки ходьби, «качиної» ходи та прогресуючих дегенеративних змін у суглобах. Лікування зазвичай починають із шини Павліка або відвідних ортезів у грудному віці, тоді як старшим дітям може знадобитися закрите або відкрите вправлення та остеотомії.
Пов’язані рідкісні захворювання (7)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)