Клінічний опис та значення
Патологічна поза — це мимовільне, стійке прийняття незвичайних положень тіла, що відхиляються від нормальної пози спокою і часто відображають дисфункцію центральної нервової системи. Вона зазвичай проявляється як декортикаційна або децеребраційна ригідність, коли руки та ноги утримуються в характерних зігнутих або розігнутих положеннях через порушення рухових шляхів. Ці пози виникають внаслідок ушкодження кортикоспінальних трактів, стовбура мозку або екстрапірамідної системи, що призводить до дисбалансу між флексорним і екстензорним м'язовим тонусом. Пацієнти також можуть демонструвати дистонічну позу, опістотонус або плеурототонус, які можуть бути епізодичними або постійними. Патологічна поза є серйозною неврологічною ознакою, яка часто вказує на тяжке ушкодження мозку, метаболічну енцефалопатію або нейродегенеративне захворювання.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)