Клінічне визначення
Системний ювенільний ідіопатичний артрит (сЮІА) — рідкісний тип дитячого артриту, який спричиняє запалення суглобів і всього організму. Він проявляється щоденними високими гарячками та лососево-рожевим висипом, що з’являється й зникає разом із гарячкою.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі: середня річна захворюваність — 0,6; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. У всьому світі: середня точкова поширеність — 3,1; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
У дітей із сЮІА спостерігаються щоденні високі гарячки, які підвищуються один-два рази на день, часто ввечері. Під час гарячки на тулубі, руках або ногах може з’являтися лососево-рожевий висип. Інші симптоми включають збільшення лімфатичних вузлів, збільшення печінки або селезінки та запалення оболонок серця або легень (серозит). Біль і набряк суглобів можуть розвинутися пізніше.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Артралгія HP:0002829Дуже часто (99-80%)
-
Артрит HP:0001369Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Набряк суглобів HP:0001386Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на характерній картині симптомів, особливо щоденних гарячках і висипі. Лікарі можуть проводити аналізи крові для перевірки запалення (наприклад, ШОЕ та СРБ) і виключення інфекцій чи інших захворювань. Єдиного тесту для сЮІА не існує; діагноз встановлюють шляхом виключення інших станів.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль запалення та запобігання ушкодженню суглобів. Воно часто включає нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) для зниження гарячки та болю, кортикостероїди при тяжких симптомах і хворобо-модифікуючі антиревматичні препарати (ХМАРП) типу метотрексату. Також застосовують біологічні препарати, що блокують специфічні запальні білки (наприклад, ІЛ-1 або ІЛ-6).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати сЮІА, включають інфекції (наприклад, бактеріальні або вірусні захворювання), інші типи ювенільного артриту, вовчак, хворобу Кавасакі та деякі види раку (наприклад, лейкоз). Лікарі повинні виключити їх перед встановленням діагнозу сЮІА.
