Клінічне визначення
Дрібноклітинний рак легень (ДКРЛ) — це швидкозростаючий тип раку легень, який становить близько 10–15% усіх випадків раку легень. Він має схильність швидко поширюватися на інші частини тіла та найчастіше зустрічається в людей старшого віку, які курили протягом багатьох років.
Епідеміологія та поширеність
Європа: точкова поширеність становить у середньому 12.0 (діапазон: 1-5 / 10 000).
Клінічні прояви
У людей із ДКРЛ часто буває кашель, який не минає, біль у грудях, задишка, охриплість, кровохаркання, втрата маси тіла та сильна втомлюваність. Рак також може спричиняти набряк обличчя або шиї через блокування кровоносних судин, а в деяких людей можуть виникати неврологічні або гормональні порушення, як-от м'язова слабкість або сплутаність свідомості.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай починають із рентгенографії грудної клітки, потім виконують КТ грудної клітки та верхньої частини живота. Також можуть зробити ПЕТ-КТ, щоб перевірити, чи поширився рак. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія (взяття невеликого фрагмента тканини), часто за допомогою бронхоскопа. Також часто проводять аналізи крові та МРТ головного мозку для перевірки на поширення.
Лікування та терапія
Лікування залежить від того, наскільки поширився рак. При обмеженій стадії (рак лише в одній легені та сусідніх лімфатичних вузлах) стандартом є хіміотерапія (цисплатин та етопозид) плюс променева терапія, іноді з подальшою імунотерапією (дурвалумаб). При поширеній стадії (рак поширився) лікування включає хіміотерапію плюс імунотерапію з метою контролю пухлини та покращення якості життя. Якщо рак повертається, можуть використовувати інші препарати, як-от топотекан або тарлатамаб.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Atezolizumab (TECENTRIQ) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування дрібноклітинного раку легенів (ДКРЛ)
-
Durvalumab (IMFINZI) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування дрібноклітинного раку легень
-
Lurbinectedin (Zepzelca) Transcription inhibitor
Офіційне призначення: Лікування дрібноклітинного раку легень (ДКРЛ)
-
Nivolumab (OPDIVO) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування дрібноклітинного раку легенів.
-
Pembrolizumab (Keytruda) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування дрібноклітинного раку легенів
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть бути схожі на ДКРЛ, включають великоклітинний нейроендокринний рак (інший тип раку легень), карциноїдні пухлини (повільно зростаючі пухлини), лімфому (рак лімфатичної системи), тимому (пухлину в грудній клітці) та раки, що поширилися в грудну клітку з інших частин тіла. Спеціальні дослідження тканини біоптату можуть їх розрізнити.
