Клінічне визначення
Вторинний гіпопаратиреоз внаслідок порушення секреції паратгормону — це стан, при якому паращитоподібні залози не виробляють достатньо паратгормону (ПТГ) через іншу основну проблему, таку як аутоімунна атака, захворювання, що інфільтрує залози, або генетичний дефект. Це призводить до низького рівня кальцію та високого рівня фосфору в крові.
Епідеміологія та поширеність
Данія: середня річна захворюваність 0,8, діапазон 1-9 на 1 000 000. Європа: річна захворюваність невідома; точкова поширеність у середньому 24,75, діапазон 1-5 на 10 000. Іспанія: середня річна захворюваність 1,7, діапазон 1-9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми в основному зумовлені низьким рівнем кальцію і можуть включати м'язові судоми, поколювання в пальцях і навколо рота, втому, а у важких випадках — судоми або проблеми з серцевим ритмом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія паращитоподібної залози HP:0000828Дуже часто (99-80%)
-
Акропарестезія HP:0031006Помірно (29-5%)
-
Аритмія HP:0011675Помірно (29-5%)
-
Біполярний афективний розлад HP:0007302Помірно (29-5%)
-
Бронхоконстрикція HP:4000007Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою аналізів крові, які показують низький рівень кальцію та високий рівень фосфору, а також низький або неадекватно нормальний рівень ПТГ. Можуть бути проведені додаткові тести для виявлення основної причини, такі як перевірка на аутоімунні антитіла або візуалізація паращитоподібних залоз.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на корекції низького рівня кальцію за допомогою добавок кальцію та активного вітаміну D (кальцитріолу). Основна причина також може лікуватися, якщо це можливо.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають первинний гіпопаратиреоз (коли паращитоподібні залози безпосередньо пошкоджені), псевдогіпопаратиреоз (коли організм не реагує на ПТГ) та гіпокальціємію внаслідок інших причин, таких як захворювання нирок або дефіцит вітаміну D.
