Клінічне визначення
ППома — це рідкісна пухлина підшлункової залози, яка виробляє занадто багато гормону під назвою панкреатичний поліпептид. На відміну від деяких інших пухлин підшлункової залози, вона зазвичай не викликає специфічного набору симптомів, пов'язаних з надлишком гормону. Замість цього, вона часто спричиняє нечіткі симптоми, такі як втрата ваги, біль у животі, жовтяниця, діарея або ущільнення в животі. Це може призвести до пізньої діагностики. ППома може бути пов'язана з генетичним захворюванням, яке називається синдромом множинної ендокринної неоплазії типу 1 (МЕН-1).
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі. Діапазон точкової поширеності: невідомий.
Клінічні прояви
Більшість людей з ППомою не мають симптомів від надлишку гормону. Замість цього, у них можуть бути неспецифічні симптоми, такі як втрата ваги, біль у животі, жовтяниця (пожовтіння шкіри та очей), діарея або маса, яку можна промацати в животі. Оскільки ці симптоми є загальними для багатьох захворювань, ППому часто діагностують пізно.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аденома гіпофіза HP:0002893Дуже рідко (<4-1%)
-
Аденома паращитовидної залози HP:0002897Дуже рідко (<4-1%)
-
Адренокортикальна аденома HP:0008256Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія щитоподібної залози HP:0000820Дуже рідко (<4-1%)
-
Гіперкальціємія HP:0003072Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Діагностика ППоми включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, для виявлення пухлини в підшлунковій залозі. Аналізи крові можуть показати високий рівень панкреатичного поліпептиду. Біопсія (взяття невеликого зразка пухлини) може підтвердити діагноз. Генетичне тестування може бути проведено для перевірки на МЕН-1.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Якщо пухлина поширилася, інші методи лікування можуть включати ліки для контролю симптомів, хіміотерапію або таргетну терапію. Регулярне спостереження важливе для виявлення рецидиву.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть виглядати як ППома, включають інші пухлини підшлункової залози (такі як інсулінома, глюкагонома або ВІПома), рак підшлункової залози та неракові маси підшлункової залози. Симптоми, такі як втрата ваги та біль у животі, також можуть бути спричинені багатьма іншими шлунково-кишковими або системними захворюваннями.
