Клінічне визначення
Монілетрикс — рідкісне генетичне захворювання, яке впливає на ріст волосся, спричиняючи його короткість, ламкість і крихкість. Воно спостерігається з раннього дитинства.
Епідеміологія та поширеність
Зустрічається в усьому світі; точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
У немовлят із монілетриксом часто нормальне волосся при народженні, але протягом кількох місяців воно стає коротким, тьмяним і легко ламається. Волосся може не відростати достатньо довго, щоб виникла потреба в стрижці. На шкірі голови можуть бути осередки випадіння волосся, особливо на тімені, потилиці та задній частині шиї. У тяжких випадках також можуть уражатися брови, вії та волосся на тілі. Шкіра навколо волосяних фолікулів може бути почервонілою або мати шорсткі горбики, найчастіше на потилиці. У деяких людей також можуть бути ламкі нігті, проблеми із зубами або інші рідкісні симптоми.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія нігтів HP:0001597Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія брів HP:0000534Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія вій HP:0000499Дуже часто (99-80%)
-
Вогнищева алопеція HP:0002232Дуже часто (99-80%)
-
Ламке волосся HP:0002299Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі зазвичай діагностують монілетрикс шляхом огляду волосся та шкіри голови. Простий тест із використанням мікроскопа або спеціального збільшувального пристрою (трихоскопа) може підтвердити діагноз. Під мікроскопом волосся має вигляд намистин на нитці з чергуванням вузьких і широких сегментів. Такий «намистинний» вигляд зумовлює легке ламання волосся.
Лікування та терапія
Специфічного лікування монілетриксу не існує, але деякі методи можуть допомогти. До них належать місцевий міноксидил, пероральні препарати, такі як ацитретин або міноксидил у низьких дозах, та спеціальні мазі. Однак результати варіюють. Важливо уникати агресивних процедур для волосся, надмірного розчісування та тертя. Перуки можна використовувати з косметичною метою, але фіксатори можуть посилювати випадіння волосся. Пацієнти та їхні родини мають навчитися дбайливо доглядати за волоссям.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати вигляд, подібний до монілетриксу, включають псевдомонілетрикс, вроджену алопецію (випадіння волосся від народження), трихорексис інвагінат (бамбукове волосся) та ектодермальну дисплазію (групу розладів, що уражають волосся, зуби та шкіру).
