Клінічне визначення
Мікроскопічний поліангіїт (МПА) — рідкісне захворювання, за якого імунна система організму помилково атакує дрібні кровоносні судини, спричиняючи запалення та пошкодження. Це може вражати багато органів, особливо нирки, легені, шкіру та нерви.
Епідеміологія та поширеність
Австралія: середня річна захворюваність — 0,5; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. Австралія: середня точкова поширеність — 3,91; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Канада: середня річна захворюваність — 0,71; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. Європа: середня річна захворюваність — 1,0; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. Франція: середня точкова поширеність — 2,5; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Німеччина: середня річна захворюваність — 0,26; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. Німеччина: середня точкова поширеність — 2,8; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Греція: середня річна захворюваність — 1,02; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. Японія: середня річна захворюваність — 1,82; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. Японія: середня точкова поширеність — 1,38; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Кувейт: середня річна захворюваність — 2,4; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. Литва: середня річна захворюваність — 0,3; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. Нова Зеландія: середня точкова поширеність — 3,7; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Норвегія: середня річна захворюваність — 0,27; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. Іспанія: середня річна захворюваність — 1,16; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. Швеція: середня річна захворюваність — 1,01; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. Швеція: середня точкова поширеність — 9,4; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Велика Британія: середня річна захворюваність — 0,74; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. Велика Британія: середня точкова поширеність — 6,3; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Сполучені Штати Америки: середня річна захворюваність — 1,6; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. У світі: середня точкова поширеність — 4,2843; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
МПА часто починається з нечітких симптомів, таких як гарячка, біль у суглобах і м’язах та зниження маси тіла. У міру прогресування може спричиняти проблеми з нирками (кров або білок у сечі), ураження легень (кашель, кровохаркання, задишка), висипання на шкірі (пурпурові плями, виразки), ураження нервів (оніміння, слабкість) та біль у животі. У деяких людей виникають тяжкі симптоми, як-от ниркова недостатність або масивна кровотеча в легенях.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Васкуліт HP:0002633Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Гематурія HP:0000790Дуже часто (99-80%)
-
Гломерулонефрит HP:0000099Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують МПА, оцінюючи симптоми, виконуючи аналізи крові (пошук антитіл ANCA), аналізи сечі (перевірка на кров або білок) та візуалізаційні дослідження (рентгенографія органів грудної клітки або КТ). Для підтвердження запалення дрібних кровоносних судин часто потрібна біопсія ураженої тканини (наприклад, нирки або шкіри).
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та пригнічення імунної системи. Воно включає стероїди (наприклад, преднізон) і сильніші препарати, такі як ритуксимаб або циклофосфамід. У тяжких випадках може застосовуватися плазмаферез. Довготривала терапія ритуксимабом або іншими препаратами допомагає запобігти рецидиву. Новіший препарат авакопан також може допомогти зменшити використання стероїдів.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати подібну клінічну картину до МПА, включають інфекції (наприклад, ендокардит), злоякісні новоутворення (наприклад, лімфому), лікарські реакції та інші аутоімунні захворювання (наприклад, вовчак, синдром Гудпасчера або інші типи васкуліту). Лікарі повинні виключити їх перед підтвердженням МПА.
