Клінічне визначення
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія — рідкісне захворювання легень, при якому імунні клітини накопичуються в легеневій тканині, спричиняючи запалення. Часто уражає людей з проблемами імунної системи.
Епідеміологія та поширеність
У світі; точкова поширеність: невідома.
Клінічні прояви
Симптоми неспецифічні та включають задишку й кашель. Захворювання може мимовільно покращитися, залишатися стабільним або прогресувати з часом, іноді призводячи до серйозних проблем із диханням.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Фіброз легень HP:0002206Дуже рідко (<4-1%)
-
Кашель HP:0012735Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія сполучної тканини HP:0003549Помірно (29-5%)
-
Бронхоектазія HP:0002110Помірно (29-5%)
-
Гарячка HP:0001945Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом взяття невеликого зразка легеневої тканини (біопсії) та дослідження його під мікроскопом. Вони також можуть використовувати КТ грудної клітки та аналізи крові, щоб виключити інші стани.
Лікування та терапія
Лікування може включати кортикостероїди або інші препарати, що пригнічують імунну систему. Деяким людям може знадобитися киснева терапія або, у тяжких випадках, трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші захворювання легень, що мають подібний вигляд, включають інші типи інтерстиціальної пневмонії, інфекції, як-от туберкульоз, та ураження легень при автоімунних захворюваннях, таких як синдром Шегрена.
