Клінічний опис та значення
Множинні кісти легень — це заповнені повітрям порожнини в легеневій тканині, оточені тонкими стінками, які зазвичай не беруть участі в газообміні. Вони можуть бути вродженими, набутими або розвиватися внаслідок системних захворювань, таких як синдром Бірта-Хогга-Дюбе, лімфангіолейоміоматоз або легеневий гістіоцитоз із клітин Лангерганса. Фізіологічно кісти виникають через аномальне розширення дихальних шляхів, руйнування альвеолярних стінок або дефекти сполучної тканини, що призводить до зниження еластичності легень та порушення вентиляції. Пацієнти можуть не мати симптомів, але численні або великі кісти спричиняють задишку, рецидивний пневмоторакс або хронічний кашель. Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою комп'ютерної томографії високої роздільної здатності (КТВР) органів грудної клітки, яка виявляє множинні тонкостінні повітряні утворення, розподілені по легенях.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)