Клінічне визначення
Лепра, також відома як хвороба Гансена, — це тривала інфекція, спричинена бактерією Mycobacterium leprae. Вона вражає переважно шкіру та нерви, і якщо не лікувати, може призвести до пошкодження нервів та інвалідності.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі щорічна захворюваність у середньому становить 3,7 випадків на 100 000 населення, з діапазоном від 1 до 9 на 100 000. Поширеність невідома.
Клінічні прояви
Лепра може мати різні прояви залежно від реакції організму на бактерії. У деяких людей спостерігається сильна імунна відповідь і з'являється кілька чітко окреслених, онімілих плям на шкірі. В інших імунна відповідь слабка, і розвивається багато підвищень або вузликів по всьому тілу. Ранні ознаки включають червонуваті або бліді плями на шкірі, які онімілі, поколювання або оніміння в руках і ногах, безболісні опіки та набряк вушних раковин. У міру прогресування можуть з'являтися викривлені пальці, параліч обличчя, втрата брів або вій, або перфорація носової перегородки. Також можуть виникати раптові загострення, які називаються реакціями, що супроводжуються гарячкою, болем і набряком шкіри та нервів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія морфології клітин кісткового мозку HP:0005561Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія надниркових залоз HP:0000834Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія печінки HP:0001392Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія селезінки HP:0001743Дуже рідко (<4-1%)
-
Гінекомастія HP:0000771Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують лепру шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Вони також можуть використовувати тест під назвою ПЛР для виявлення ДНК бактерій. Мазок шкіри може показати наявність бактерій. Аналізи крові не дуже надійні для діагностики. Лепроміновий тест (введення вбитих бактерій під шкіру) може показати, чи були ви в контакті з бактеріями, але не використовується для діагностики активної хвороби.
Лікування та терапія
Лепру лікують комбінацією антибіотиків, яка називається мультибацилярною терапією (МБТ). Зазвичай вона включає дапсон, рифампіцин і клофазімін. Лікування триває від 1 до 2 років, залежно від типу. Це вбиває бактерії та запобігає поширенню хвороби. Для загострень (реакцій) лікарі можуть використовувати стероїди (наприклад, преднізон), талідомід або інші ліки для зменшення запалення та запобігання пошкодженню нервів.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Clofazimine (Lamprene) Antimycobacterial agent
Офіційне призначення: Лікування лепроматозної лепри, включаючи лепроматозну лепру, резистентну до дапсону, та лепроматозну лепру, ускладнену вузлуватою еритемою лепрозною.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть бути схожі на лепру, включають: стригучий лишай (грибкова інфекція), кільцеподібна гранульома (підвищені кільцеподібні горбики), псоріаз (лускаті плями), вовчак (автоімунний висип), келоїди (товсті рубці), грибоподібна мікоз (тип шкірної лімфоми), нейрофіброматоз (пухлини нервів) і шкірний лейшманіоз (паразитарна шкірна інфекція). Біопсія шкіри допомагає відрізнити їх.
