Головна › Рідкісні захворювання › Внутрішньопечінковий холестаз вагітних
ORPHA:69665 Рідкісне в Європі

Внутрішньопечінковий холестаз вагітних

International Name (EN): Intrahepatic cholestasis of pregnancy

1 Клінічне визначення

Внутрішньопечінковий холестаз вагітних (ВХВ) — це захворювання печінки, що виникає під час вагітності. Воно спричиняє накопичення жовчі в печінці, що призводить до сильного свербежу та порушень показників функції печінки. Зазвичай стан минає самостійно протягом кількох тижнів після пологів.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа; діапазон точкової поширеності: невідомо.

3 Клінічні прояви

Основний симптом — інтенсивний свербіж, часто на долонях і стопах, але може бути по всьому тілу. Зазвичай починається в другому або третьому триместрі. У деяких жінок також можуть бути темна сеча, світлий кал або жовтяниця (пожовтіння шкіри та очей). Свербіж може бути дуже неприємним і посилюватися вночі.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують ВХВ за допомогою аналізів крові для перевірки функції печінки та вимірювання рівня жовчних кислот. Підвищений рівень жовчних кислот є ключовою ознакою. Також можуть виключати інші проблеми з печінкою. Діагноз підтверджується, якщо симптоми та відхилення в аналізах покращуються після пологів.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на полегшенні свербежу та зниженні рівня жовчних кислот. Часто призначають препарат урсодезоксихолева кислота (УДХК). Лікарі також ретельно спостерігають за дитиною, оскільки ВХВ може підвищувати ризик передчасних пологів або мертвонародження. У тяжких випадках може бути рекомендовано раннє розродження.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти свербіж під час вагітності, включають шкірні захворювання, такі як екзема або псоріаз, алергічні реакції та інші захворювання печінки, наприклад вірусний гепатит або жовчні камені. Аналізи крові допомагають відрізнити ВХВ від цих станів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →